RU
KZ
Назад

Приобретенная гемофилия А

Про заболевание

Внимание
Приобретенная гемофилия А (ПГА) — редкое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется образованием аутоантител к собственному VIII фактору свертывания крови (FVIII)1. Инактивация FVIII приводит к развитию кровотечения. В отличие от пациентов с врожденной гемофилией А (ВГА), пациенты с ПГА часто не имеют в личном или семейном анамнезе заболеваний, связанных с нарушением свертывания крови/коагуляции.

Ключевые факты о ПГА:

01

В основе – спонтанная выработка аутоантител к FVIII без предшествующих нарушений гемостаза1

02

Встречается редко: 1,5 случая на 1 млн человек в год2

03

Может развиться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин2

04

Группы риска:

  • женщины после родов2
  • люди пожилого возраста2
05
  • 73,9 — медиана возраста пациентов с диагнозом ПГА2,3
  • 80% пациентов старше 65 лет
06

Большинство 
случаев ПГА – идиопатического генеза4,5

Гемофилия Гемофилия
Дети

У детей ПГА встречается очень редко.

Заболеваемость ПГА у детей младше 16 лет составляет 0,045 случаев на миллион в год3.

Причины

Микроб

Развитие аутоиммунного состояния, характерного 
для приобретенной гемофилии А (ПГА) —

спонтанная выработка антител к FVIII, – может происходить на фоне основного заболевания. Ниже представлен перечень состояний, которые чаще всего предшествуют ПГА4:

Вирус

Аутоиммунные заболевания

Беременность

Беременность

Моноклональная гаммапатия

Моноклональная гаммапатия неясного генеза

Позвоночник

Ревматическая полимиалгия

Вирус

Онкологические заболевания

Микроб

Инфекции

Рука

Дерматологические заболевания

Переливание

Переливание препаратов крови

FVIII
Лекарства

Прием некоторых лекарственных средств:

В некоторых случаях лекарства, принимаемые пациентом, могут быть причиной развития заболевания, а именно6:

  • антибиотики — пенициллины, сульфониламиды, ципрофлоксацин;
  • иммуномодуляторы — интерферон, флударабин;
  • психотропные препараты — фенитоин, флупентиксол, зуклопентиксол;
  • антиагрегантные препараты — клопидогрел.
Внимание

Более чем в 50%

случаев причина развития ПГА является идиопатической4.

Симптомы

Клетки крови

Типичное проявление приобретенной гемофилии А (ПГА) —

кровотечения, которые могут быть жизнеугрожающими2,7.

Особенности кровотечений при ПГА:

Капля

Большие площади подкожных кровоизлияний7

Мышцы

Кровоизлияния 
в мышцы, 
а не суставы8

Желудок

Возможны желудочно-кишечные, мочеполовые и забрюшинные кровотечения8

Скальпель

Обширное 
кровотечение может развиваться после инвазивных процедур7

В отличие от врожденной гемофилии А (ВГА), при которой наблюдаются кровоизлияния в суставы и мышцы, у пациентов с приобретенной гемофилией обычно отмечаются спонтанные обширные гематомы или острые кровотечения без каких-либо предшествующих признаков нарушения свертываемости крови или анемии вследствие скрытого кровотечения. Могут наблюдаться гематурия, внутрибрюшные и интрацеребральные кровотечения. Достаточно часто при приобретенной гемофилии возникают персистирующие, некупирующиеся кровотечения после хирургического вмешательства9.

Примеры
проявления ПГА:

Пример проявления ПГА

Спонтанные обширные гематомы у пациентов с ПГА

Пример проявления ПГА
Гематома после ношения бюстгальтера

Гематома после ношения бюстгальтера

Не связанная с травмой гематома

Не связанная с травмой гематома

Гематома после венепункции

Гематома после венепункции

«Красные флаги», которые могут указывать на диагноз приобретенной гемофилии А8,10

Флаг

Новое появление
гематом или кровотечений

Флаг

Отсутствие в анамнезе
нарушений свертываемости крови

Флаг

Пациенты пожилого возраста, женщины в послеродовом периоде

Кровотечение при ПГА обычно тяжелое и без лечения может привести к смерти2,7.

Внимание

Смертность при ПГА 8-22%3.

Помните: ПГА может быть жизнеугрожающим состоянием.
Если вы подозреваете у пациента ПГА, необходима немедленная консультация гематолога!

ПГА, ассоциированная с беременностью

Беременность

Послеродовой период

повышает риск развития приобретенной гемофилии А (ПГА)4,11.

Особенности кровотечений при ПГА:

Капля

ПГА может развиться сразу после родов, вызывая тяжелые маточные или вагинальные кровотечения11.

Мышци

ПГА также может развиться в течение 12 месяцев после родов, чаще всего в виде обширных кровотечений подкожных и слизистых оболочек11.

Женщина и ребенок

Развитие послеродовой приобретенной гемофилии

является редким, но тяжелым осложнением беременности. Вероятной причиной возникновение ПГА есть сенсибилизация матери фетальным FVIII, происходящей во время родов12.

Особенности ПГА, ассоциированной с беременностью11:

Первая беременность

Первая беременность
сопряжена с самым высоким риском развития ПГА

Cредний возраст

28 лет —
средний возраст развития ПГА, ассоциированной с беременностью

Прогноз благоприятный

Прогноз благоприятный:
в обзоре 51 случая общий клинический исход был благоприятным с 97%-ной выживаемостью за два года (Hauser I. et al., 1995).

После родов

2 месяца после родов —
средний срок появления симптомов ПГА

Кровотечение

Стойкое влагалищное кровотечение —
самый распространенный симптом ПГА, ассоциированной с беременностью

Внимание

Развитие сильного спонтанного кровотечения

или появление массивных гематом у пациентки на протяжении 12 мес. после родов при отсутствии нарушений свертываемости крови является поводом для того, чтобы заподозрить ПГА и требует немедленной консультации гематолога

Источники:

  1. Tiede A, Collins P, Knoebl P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020;105(7):1791-1801. doi:10.3324/haematol.2019.230771
  2. Windyga J, Baran B, Odnoczko E, et al. Treatment guidelines for acquired hemophilia A. Ginekol Pol. 2019;90(6):353-364. doi:10.5603/GP.2019.0063
  3. Haider MZ, Anwer F. Acquired Hemophilia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; December 13, 2022.
  4. Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012;10(4):622-631. doi:10.1111/j.1538-7836.2012.04654.x
  5. Nordic Haemophilia Council. Acquired haemophilia: Nordic guidelines. Published online December 2020. Updated 2021. Annual updates available at: www.nordhemophilia.org.
  6. Giangrande P. Treatment of Hemophilia: Acquired Hemophilia. Revised edition. No. 38. Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre, Oxford, UK. Montreal: World Federation of Hemophilia; 2012. Available at: www.wfh.org.
  7. Collins P, Baudo F, Huth-Kühne A, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes. 2010;3:161. Published 2010 Jun 7. doi:10.1186/1756-0500-3-161
  8. Kruse-Jarres R, Kempton CL, Baudo F, et al. Acquired hemophilia A: Updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol. 2017;92(7):695-705. doi:10.1002/ajh.24777
  9. Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez-Navarro F, Villar A. Acquired haemophilia: review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. Br J Haematol. 2003;121(1):21-35. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04162.x
  10. Escobar M, Dyer C. Differential diagnosis of nontraumatic purpura in the elderly – Have you considered acquired hemophilia?. Journal of Gerontology and Geriatrics. 2019;67(3):168-180.
  11. Hauser I, Schneider B, Lechner K. Post-partum factor VIII inhibitors. A review of the literature with special reference to the value of steroid and immunosuppressive treatment. Thromb Haemost. 1995;73(1):1-5.
  12. Michiels JJ. Acquired hemophilia A in women postpartum: clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Clin Appl Thromb Hemost. 2000;6(2):82-86. doi:10.1177/107602960000600206

VV-MEDMAT-117409
Март 2025